Skleroderma (Sistemik Skleroz)

Skleroderma Nedir?

Skleroderma, ciltte sertleşme ve kalınlaşmaya yol açabilen, bağışıklık sistemindeki değişiklikler ve bağ dokusundaki etkilenme ile ilişkili kronik bir hastalık grubudur. Hastalığın sistemik formu olan sistemik skleroz, yalnızca cildi değil; kan damarları, sindirim sistemi, akciğerler, böbrekler ve kalp gibi farklı organları da etkileyebilir.

Hastalığın seyri kişiden kişiye değişiklik gösterebilir. Bazı kişilerde yalnızca ciltte sınırlı değişiklikler görülürken, bazı hastalarda iç organ tutulumu ortaya çıkabilir. Bu nedenle sistemik skleroz tanısı bulunan kişilerin düzenli olarak takip edilmesi ve organ fonksiyonlarının gerektiğinde değerlendirilmesi önemlidir.

Skleroderma bulaşıcı değildir. Kişiden kişiye temas yoluyla geçmez.

Sklerodermanın Nedenleri Nelerdir?

Sistemik sklerozun kesin nedeni tam olarak bilinmemektedir. Hastalığın ortaya çıkmasında genetik yatkınlık, bağışıklık sistemindeki düzensizlikler ve bazı çevresel faktörlerin birlikte rol oynadığı düşünülmektedir.

Hastalığın temel özelliklerinden biri, bağ dokusunun normalden fazla kollajen üretmesi ve bunun sonucunda cilt ile bazı dokularda sertleşme ve kalınlaşma gelişebilmesidir.

Ancak sklerodermanın tek bir nedene bağlı olarak ortaya çıktığı söylenemez. Hastalığın gelişiminde birçok farklı mekanizmanın birlikte rol oynadığı düşünülmektedir.

Skleroderma Belirtileri Nelerdir?

Sistemik sklerozun belirtileri hastalığın hangi bölgeleri etkilediğine ve organ tutulumunun olup olmadığına göre değişebilir.

Sık görülebilen belirtiler arasında:

• Parmaklarda soğukla veya stresle ortaya çıkan renk değişiklikleri
• Parmaklarda uyuşma ve karıncalanma
• Ciltte sertleşme ve kalınlaşma
• Parmaklarda hareket kısıtlılığı
• El ve parmaklarda şişlik
• Ciltte gerginlik ve parlak görünüm
• Eklem ve kas ağrıları
• Yutma güçlüğü
• Mide yanması ve reflü
• Nefes darlığı
• Kuru öksürük
• Halsizlik ve yorgunluk
• Parmak uçlarında yaralar veya iyileşmesi geciken lezyonlar

görülebilir.

Her hastada bu belirtilerin tamamının bulunması beklenmez.

Raynaud Fenomeni Nedir?

Raynaud fenomeni, sistemik sklerozda sık karşılaşılan belirtilerden biridir. Özellikle soğuk hava veya stresle birlikte el ve ayak parmaklarındaki küçük damarların aşırı daralması sonucunda parmaklarda renk değişiklikleri meydana gelebilir.

Parmaklarda önce beyazlaşma, ardından morarma ve daha sonra yeniden kızarma görülebilir. Bunun yanında uyuşma, karıncalanma veya ağrı da ortaya çıkabilir.

Her Raynaud fenomeni sistemik skleroz anlamına gelmez. Ancak erişkin yaşta yeni başlayan, belirgin veya şiddetli Raynaud belirtilerinin altında yatan nedenlerin değerlendirilmesi önemlidir.

Ciltte Hangi Değişiklikler Görülebilir?

Sklerodermanın en belirgin özelliklerinden biri ciltte sertleşme ve kalınlaşmadır.

Özellikle ellerde ve parmaklarda cilt gerginleşebilir. Parmakların hareket ettirilmesi zorlaşabilir. Zaman içerisinde ciltte incelme veya bazı bölgelerde renk değişiklikleri de görülebilir.

Ağız çevresindeki ciltte gerginlik gelişmesi ağız açıklığının azalmasına ve bazı günlük aktivitelerin zorlaşmasına neden olabilir.

Cilt bulgularının yaygınlığı hastalığın tipine göre değişebilir.

Sistemik Skleroz İç Organları Etkiler mi?

Sistemik sklerozun önemli özelliklerinden biri, bazı hastalarda iç organların da etkilenebilmesidir. Bu nedenle yalnızca cilt bulgularının değerlendirilmesi yeterli olmayabilir.

Akciğer Tutulumu

Akciğerlerde etkilenme, nefes darlığı ve kuru öksürük gibi şikâyetlere neden olabilir. Bazı hastalarda akciğer dokusunda fibrozis veya akciğer damarlarında basınç artışı gelişebilir.

Bu nedenle gerekli görülen hastalarda solunum fonksiyon testleri ve görüntüleme yöntemleriyle akciğerlerin düzenli değerlendirilmesi önemlidir.

Sindirim Sistemi Tutulumu

Yemek borusunun hareketlerinin etkilenmesi sonucunda:

• Reflü
• Mide yanması
• Yutma güçlüğü
• Şişkinlik
• Hazımsızlık

gibi şikâyetler görülebilir.

Beslenme alışkanlıklarının düzenlenmesi ve doktor tarafından önerilen tedavilerin uygulanması sindirim sistemi belirtilerinin kontrolüne yardımcı olabilir.

Böbrek Tutulumu

Sistemik sklerozda böbrek tutulumu daha az sıklıkta görülse de ciddi sonuçlara yol açabileceğinden önemlidir.

Özellikle tansiyonun hızlı ve belirgin şekilde yükselmesi, baş ağrısı, görme değişiklikleri veya idrar miktarında değişiklik gibi belirtiler ortaya çıktığında hızlı tıbbi değerlendirme gerekebilir.

Kalp Tutulumu

Hastalığın kalbi etkilemesi durumunda ritim bozuklukları, kalp kası fonksiyonlarında değişiklik veya kalp çevresindeki dokuların etkilenmesine bağlı şikâyetler ortaya çıkabilir.

Gerekli görülen hastalarda elektrokardiyografi, ekokardiyografi ve diğer kardiyak değerlendirmeler yapılabilir.

Skleroderma Tanısı Nasıl Konur?

Sistemik skleroz tanısı; hastanın şikâyetleri, fizik muayene, laboratuvar testleri ve gerektiğinde görüntüleme yöntemlerinin birlikte değerlendirilmesiyle konulur.

Doktor öncelikle cilt değişikliklerini, Raynaud fenomenini, eklem hareketlerini ve olası organ tutulumuna işaret eden belirtileri değerlendirir.

Kan testlerinde bazı otoantikorlar tanısal değerlendirmeye yardımcı olabilir. Bunlar arasında:

• Antinükleer antikor (ANA)
• Anti-Scl-70 antikoru
• Antisentromer antikorları
• Anti-RNA polimeraz III gibi bazı otoantikorlar

yer alabilir.

Ancak tek başına bir antikor testinin pozitif olması sistemik skleroz tanısı koydurmaz. Test sonuçları hastanın klinik bulguları ile birlikte değerlendirilmelidir.

Hangi Tetkikler Yapılabilir?

Hastalığın durumuna ve olası organ tutulumuna göre farklı tetkikler planlanabilir.

Bunlar arasında:

• Kan ve idrar testleri
• Otoantikor testleri
• Akciğer grafisi veya bilgisayarlı tomografi
• Solunum fonksiyon testleri
• Ekokardiyografi
• Elektrokardiyografi
• Kan basıncı takibi
• Gerektiğinde kapilleroskopi
• Bazı durumlarda cilt biyopsisi

bulunabilir.

Her hastaya aynı tetkiklerin yapılması gerekmez. Değerlendirme, hastanın belirtilerine ve klinik durumuna göre planlanır.

Skleroderma Nasıl Tedavi Edilir?

Sistemik sklerozun herkeste aynı şekilde uygulanan tek bir tedavisi bulunmamaktadır. Tedavi; hastalığın yaygınlığına, belirtilerin şiddetine ve hangi organların etkilendiğine göre kişiye özel olarak planlanır.

Tedavide temel amaçlar; belirtileri kontrol etmek, organ tutulumunun ilerlemesini önlemeye veya yavaşlatmaya yardımcı olmak ve yaşam kalitesini korumaktır.

Tedavi kapsamında:

• Raynaud fenomenine yönelik ilaçlar
• Cilt ve eklem bulgularına yönelik tedaviler
• Reflü ve sindirim sistemi şikâyetlerine yönelik ilaçlar
• Bağışıklık sistemini düzenleyen veya baskılayan tedaviler
• Akciğer tutulumu için uygun tedaviler
• Pulmoner hipertansiyon tedavileri
• Gerektiğinde diğer organlara yönelik destekleyici tedaviler

kullanılabilir.

Tedavi seçimi mutlaka hastanın klinik durumuna göre uzman hekim tarafından belirlenmelidir.

Sklerodermada Cilt Bakımı

Ciltte sertleşme ve kuruluk görülebileceğinden düzenli cilt bakımı önemlidir.

Cildin nemli tutulması, çok sıcak sudan kaçınılması ve cilt bütünlüğünü bozabilecek travmalara karşı dikkatli olunması önerilebilir.

Parmak uçlarında dolaşım bozukluğuna bağlı yaralar gelişebileceği için küçük yaralanmaların dahi ihmal edilmemesi önemlidir.

Sklerodermada Soğuktan Korunmak Neden Önemlidir?

Raynaud fenomeni bulunan kişilerde soğuk hava damarların daralmasını tetikleyebilir. Bu nedenle özellikle kış aylarında ellerin, ayakların ve vücudun genel olarak sıcak tutulması önemlidir.

Soğuk ortamdan ani şekilde sıcak ortama geçiş yerine vücudun kademeli olarak ısıtılması tercih edilebilir.

Sigara kullanımı damar yapısını ve dolaşımı olumsuz etkileyebileceğinden sigaradan uzak durulması özellikle önemlidir.

Beslenme ve Günlük Yaşam

Sindirim sistemi belirtileri bulunan hastalarda beslenme düzeninin kişiye göre planlanması önemlidir. Reflü şikâyeti olan kişilerde geç saatlerde ağır yemeklerden kaçınmak ve yemek sonrasında hemen yatmamak faydalı olabilir.

Yeterli ve dengeli beslenme, uygun fiziksel aktivite ve düzenli uyku genel sağlık durumunun desteklenmesine katkı sağlar.

El ve parmak hareketlerinin korunması için doktor veya fizyoterapist tarafından önerilen uygun egzersizler uygulanabilir.

Skleroderma Takibi Neden Önemlidir?

Sistemik skleroz bazı hastalarda yalnızca cildi etkilerken bazı kişilerde iç organ tutulumu gelişebilir. Bu nedenle belirtiler kontrol altında olsa bile düzenli takip önem taşır.

Takip sırasında akciğer, kalp, böbrek ve sindirim sistemi gibi organların durumu hastanın klinik özelliklerine göre değerlendirilir.

Düzenli kontroller, yeni ortaya çıkabilecek organ tutulumlarının erken fark edilmesine ve tedavinin zamanında düzenlenmesine yardımcı olabilir.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalıdır?

Uzun süren veya giderek belirginleşen Raynaud belirtileri, parmaklarda cilt sertleşmesi, açıklanamayan eklem-kas ağrıları, yutma güçlüğü veya nefes darlığı gibi şikâyetler varsa hekim değerlendirmesi önemlidir.

Sistemik skleroz tanısı bulunan kişilerde ise:

• Yeni başlayan veya artan nefes darlığı
• Göğüs ağrısı
• Parmak uçlarında iyileşmeyen yaralar
• Belirgin tansiyon yükselmesi
• Şiddetli baş ağrısı
• Görme değişiklikleri
• İdrar miktarında belirgin değişiklik
• Hızla kötüleşen genel durum

gibi belirtiler ortaya çıktığında gecikmeden tıbbi değerlendirme yapılmalıdır.

Hastalara Mesaj

Skleroderma, yalnızca ciltte sertleşmeye neden olan bir durumdan ibaret olmayabilir. Sistemik sklerozda cilt, damarlar ve bazı iç organlar farklı düzeylerde etkilenebilir. Bu nedenle hastalığın kişiye özel değerlendirilmesi ve düzenli takip edilmesi önemlidir.

Erken dönemde fark edilen belirtilerin değerlendirilmesi, olası organ tutulumlarının izlenmesi ve uygun tedavinin planlanması hastalığın yönetiminde önemli bir yere sahiptir.

Raynaud belirtileri, ciltte sertleşme, uzun süren eklem-kas ağrıları, reflü veya nefes darlığı gibi şikâyetleriniz varsa bir sağlık profesyoneline başvurarak değerlendirme yapılmasını ihmal etmeyin.